肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%患者集中于20～40岁年龄段，15%患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。

肺动脉高压之右心功能不全药物治疗

利尿剂治疗右心功能不全：对于合并右心功能不全的肺动脉高压患者，初始治疗应给予利尿剂。期间应密切监测血钾，使血钾维持在正常水平。

地高辛治疗右心功能不全：心输出量低于4 L/min，或者心指数低于2.5 L/min/m2是应用地高辛的绝对指征；另外，右心室明显扩张、基础心率大于100次/分、心室率偏快的房颤等均是应用地高辛的指征。 

多巴胺治疗右心功能不全：是重度右心衰竭（心功能IV级）和急性右心衰竭患者首选的正性肌力药物，一般起始剂量为3-5 ug/kg/min，可逐渐加量到10-15 ug/kg/min甚至更高。 

肺动脉高压之抑制血栓形成药物治疗

为了对抗肺动脉原位血栓形成，一般使INR控制在1.5-2.0之间。

    1.钙通道阻滞剂 (Calcium Channel Blockers);

    只有急性肺血管扩张试验结果阳性的患者才能从钙通道阻滞剂治疗中获益。由于钙通道阻滞剂有导致体循环血压下降、矛盾性肺动脉压力升高、心功能衰竭加重、诱发肺水肿等危险，故对尚未进行急性肺血管扩张试验的患者或者急性肺血管扩张试验结果阴性的患者不能盲目应用钙通道阻滞剂。对正在服用且疗效不佳的患者应逐渐减量而停用。应用1年还应再次行急性肺血管扩张试验重新评价患者是否持续敏感，只有长期敏感者才能继续应用。

2.前列环素类药物

吸入伊洛前列素（万他维），该药可选择性作用于肺血管，其化学性质较依前列醇明显稳定。国内已经有不同类型肺动脉高压患者在使用吸入伊洛前列素，疗程长短不一。国外研究表明，对于大部分肺动脉高压患者，该药可以快速降低肺血管阻力，增加心输出量。该药静脉注射表现为双相消除的特点，平均半衰期分别为3-5分钟以及15-30分钟。起效迅速，但作用时间较短。因此建议，每天吸入治疗次数为6-9次。每次吸入的剂量应该因人而异，具体需要急性肺血管扩张试验来评价。根据目前国内的经验，每次吸入剂量至少在5-20 ug，每天吸入6次。长期应用该药，可降低肺动脉压力和肺血管阻力，提高运动耐量，改善生活质量。需要强调，应用该药吸入治疗的肺动脉高压患者需要接受雾化器使用培训，以避免不正当应用而浪费药品，并确保达到最佳疗效。

3.内皮素受体拮抗剂

波生坦(Bosentan，全可利，瑞士爱可泰隆公司);，其在我国注册适应症有特发性肺动脉高压以及硬皮病相关肺动脉高压，在国外也增加了先天性心脏病相关肺动脉高压的适应症。初步结果显示疗效明显，安全性好。可以降低肺阻力，增加心输出量，改善患者的运动耐量。

4.型磷酸二酯酶抑制剂

西地那非(Sildenafil);、伐地那非(Vardenafil);：西地那非的用法建议按照国外推荐的剂量即20 mg tid治疗。而伐地那非治疗剂量的国内经验：5 mg qd 持续2-4周后过渡为5 mg bid，略低于国外应用的剂量。 

5.联合治疗

理论上联合治疗能够增强疗效，减轻单一药物剂量过大引起的不良反应，是肺动脉高压治疗研究的热点方向。但目前国际上尚无针对某一联合方案的随机对照大规模临床研究结果发表。

6.其它：吸入NO；房间隔造口术；肺移植；基因治疗。